Để cơ thể con người duy trì cuộc sống bình thường, nó đã phát triển các cơ chế đào thải các chất độc hại. Trong số đó, amoniac là sản phẩm cuối cùng của quá trình chuyển hóa các hợp chất chứa nitơ, chủ yếu là protein. NH3là chất độc đối với cơ thể và cũng giống như bất kỳ chất độc nào, được thải ra ngoài qua hệ bài tiết. Nhưng trước khi amoniac trải qua một loạt các phản ứng liên tiếp, được gọi là chu trình ornithine.
Các kiểu chuyển hóa nitơ
Không phải tất cả động vật đều thải amoniac ra môi trường. Các chất cuối thay thế của quá trình chuyển hóa nitơ là axit uric và urê. Theo đó, ba loại chuyển hóa nitơ được gọi, tùy thuộc vào chất được giải phóng.
Loại ammoniotelic. Sản phẩm cuối cùng ở đây là amoniac. Nó là một chất khí không màu, hòa tan trong nước. Amoniothelia là đặc điểm của tất cả các loài cá sống ở nước mặn.
Ureotelic loại. Động vật có đặc điểm là tăng tiết niệu giải phóng urê ra môi trường. Ví dụ làcá nước ngọt, động vật lưỡng cư và động vật có vú, bao gồm cả con người.
Uricotelic loại. Điều này bao gồm những đại diện của thế giới động vật, trong đó chất chuyển hóa cuối cùng là các tinh thể axit uric. Chất này là sản phẩm của quá trình chuyển hóa nitơ được tìm thấy ở các loài chim và bò sát.
Trong bất kỳ trường hợp nào, nhiệm vụ của sản phẩm cuối cùng của quá trình trao đổi chất là loại bỏ nitơ không cần thiết ra khỏi cơ thể. Nếu điều này không xảy ra, sự phân loại tế bào và ức chế các phản ứng quan trọng sẽ được quan sát.
Urê là gì?
Urê là một amit của axit cacbonic. Nó được hình thành từ amoniac, carbon dioxide, nitơ và các nhóm amin của một số chất nhất định trong các phản ứng của chu trình ornithine. Urê là sản phẩm bài tiết của động vật có urê, bao gồm cả con người.
Urea là một cách để đào thải nitơ dư thừa ra khỏi cơ thể. Sự hình thành chất này có chức năng bảo vệ, bởi vì. tiền chất urê - amoniac, độc hại đối với tế bào con người.
Khi chế biến 100 g protein có bản chất khác nhau, 20-25 g urê được bài tiết qua nước tiểu. Chất này được tổng hợp ở gan, sau đó theo dòng máu đi vào thận và được bài tiết ra ngoài cùng với nước tiểu.
Gan là cơ quan chính tổng hợp urê
Trong toàn bộ cơ thể con người không có tế bào nào như vậy, trong đó hoàn toàn có mặt tất cả các enzym của chu trình ornithine. Tất nhiên là ngoại trừ tế bào gan. Chức năng của tế bào gan không chỉ là tổng hợp và tiêu hủy hemoglobin mà còn thực hiện tất cả các phản ứng tổng hợp urê.
DướiMô tả về chu trình ornithine phù hợp với thực tế rằng nó là cách duy nhất để loại bỏ nitơ khỏi cơ thể. Trong thực tế, nếu quá trình tổng hợp hoặc hoạt động của các enzym chính bị ức chế, quá trình tổng hợp urê sẽ ngừng lại và cơ thể sẽ chết vì dư thừa amoniac trong máu.
Ornithine chu kỳ. Hóa sinh của các phản ứng
Chu trình tổng hợp urê diễn ra trong nhiều giai đoạn. Sơ đồ tổng quát của chu trình ornithine được trình bày dưới đây (hình ảnh), vì vậy chúng tôi sẽ phân tích từng phản ứng riêng biệt. Hai giai đoạn đầu tiên diễn ra trực tiếp trong ty thể của tế bào gan.
NH3phản ứng với carbon dioxide bằng cách sử dụng hai phân tử ATP. Kết quả của phản ứng tiêu tốn năng lượng này, carbamoyl phosphate được hình thành, chứa một liên kết macroergic. Quá trình này được xúc tác bởi enzyme carbamoyl phosphate synthetase.
Carbamoyl phosphate phản ứng với ornithine bởi enzyme ornithine carbamoyl transferase. Kết quả là, liên kết năng lượng cao bị phá hủy và citrulline được hình thành do năng lượng của nó.
Giai đoạn thứ ba và các giai đoạn tiếp theo không diễn ra trong ti thể mà trong tế bào chất của tế bào gan.
Có phản ứng giữa citrulline và aspartate. Với việc tiêu thụ 1 phân tử ATP và dưới tác dụng của enzym tổng hợp arginine-succinate, arginine-succinate được hình thành.
Arginino-succinate, cùng với enzyme arginino-succin-lyase, phân hủy thành arginine và fumarate.
Arginine khi có nước và dưới tác dụng của arginase bị phân hủy thành ornithine (1 phản ứng) và urê (sản phẩm cuối cùng). Chu trình đã hoàn tất.
Năng lượng của chu trình tổng hợp urê
Chu trình ornithine là một quá trình tiêu thụ năng lượng trong đó các liên kết macroergic của các phân tử adenosine triphosphate (ATP) được tiêu thụ. Trong cả 5 phản ứng, tổng số 3 phân tử ADP được tạo thành. Ngoài ra, năng lượng còn dành cho quá trình vận chuyển các chất từ ti thể ra tế bào chất và ngược lại. ATP đến từ đâu?
Fumarate, được tạo thành trong phản ứng thứ tư, có thể được sử dụng làm chất nền trong chu trình axit tricarboxylic. Trong quá trình tổng hợp malate từ fumarate, NADPH được giải phóng, dẫn đến 3 phân tử ATP.
Phản ứng khửGlutamate còn có vai trò cung cấp năng lượng cho tế bào gan. Đồng thời, 3 phân tử ATP cũng được giải phóng, được sử dụng để tổng hợp urê.
Quy định hoạt động của chu trình ornithine
Thông thường, dòng phản ứng tổng hợp urê hoạt động ở mức 60% giá trị có thể của nó. Với việc tăng hàm lượng protein trong thực phẩm, các phản ứng được tăng tốc, dẫn đến tăng hiệu quả tổng thể. Các rối loạn chuyển hóa của chu trình ornithine được quan sát thấy khi gắng sức nhiều và nhịn ăn kéo dài, khi cơ thể bắt đầu phân hủy các protein của chính nó.
Việc điều chỉnh chu trình ornithine cũng có thể xảy ra ở cấp độ sinh hóa. Ở đây mục tiêu là enzyme chính carbamoyl phosphate synthetase. Chất kích hoạt allosteric của nó là N-acetyl-glutamate. Với hàm lượng cao trong cơ thể, các phản ứng tổng hợp urê diễn ra bình thường. Với sự thiếu hụt chất hoặctiền chất, glutamate và acetyl-CoA, chu trình ornithine mất tải chức năng của nó.
Mối quan hệ giữa chu trình tổng hợp urê và chu trình Krebs
Phản ứng của cả hai quá trình đều diễn ra trong chất nền của ty thể. Điều này làm cho một số chất hữu cơ có thể tham gia vào hai quá trình sinh hóa.
CO2và adenosine triphosphate, được hình thành trong chu trình axit citric, là tiền chất của carbamoyl phosphate. ATP cũng là nguồn năng lượng quan trọng nhất.
Chu trình ornithine, mà các phản ứng diễn ra trong tế bào gan, là nguồn cung cấp fumarate, một trong những cơ chất quan trọng nhất trong chu trình Krebs. Hơn nữa, chất này, là kết quả của một số phản ứng từng bước, tạo ra aspartate, đến lượt nó, được sử dụng trong sinh tổng hợp của chu trình ornithine. Phản ứng fumarate là một nguồn NADP, có thể được sử dụng để phosphoryl hóa ADP thành ATP.
Ý nghĩa sinh học của chu trình ornithine
Phần lớn nitơ đi vào cơ thể dưới dạng một phần của protein. Trong quá trình trao đổi chất, các axit amin bị phá hủy, amoniac được tạo thành là sản phẩm cuối cùng của quá trình trao đổi chất. Chu trình ornithine bao gồm một số phản ứng liên tiếp, nhiệm vụ chính là khử độc NH3bằng cách chuyển nó thành urê. Đến lượt mình, urê sẽ đi vào nephron của thận và được bài tiết ra khỏi cơ thể bằng nước tiểu.
Ngoài ra, sản phẩm phụ của chu trình ornithine là nguồn cung cấp arginine, một trong những axit amin thiết yếu.
Vi phạm tổng hợpurê có thể dẫn đến một bệnh như chứng tăng urê huyết. Bệnh lý này được đặc trưng bởi sự gia tăng nồng độ ion amoni NH4+trong máu người. Các ion này ảnh hưởng xấu đến hoạt động sống của cơ thể, làm tắt hoặc làm chậm một số quá trình quan trọng. Bỏ qua căn bệnh này có thể dẫn đến tử vong.
